Ахалазия на хранопровода


Определение: Ахалазията се характеризира с невъзможност на долния езофагеален сфинктер (ДЕС) да се отваря при преглъщане и с липса на нормална перисталтика на хранопровода.

Епидемиология: Относително рядко заболяване е . Най-често се изявява между 30 и 50- годишна възраст, но се среща и у деца.

Етиология: Ахалазията се дължи на денервация на хранопровода в долната му част, поради дегенерация на plexus myentericus Auerbachi по неизвестни причини. Изключително рядко може да бъде вродено заболяване.

Патогенеза: Редукцията на ганглионерните клетки води до: недостатъчно отваряне на ДЕС по време на гълтане; повишено налягане на ДЕС в покой; липса на перисталтика на хранопровода.
Перисталтичните вълни представляват координирани контракции на мускулатурата на хранопровода, които пренасят храната в стомаха. ДЕС е затворен и предотвратява връщането на храна и стомашен сок от стомаха в хранопровода. При поглъщане на храна този сфинктер се отпуска и храната преминава в стомаха. При ахалазия инервацията на долната трета на хранопровода и на ДЕС е нарушена и перисталтичните вълни са слаби и некоординирани, а ДЕС не се отпуска, при което е затруднено преминаването на храната в стомаха.

Клиника: Основен симптом на заболяването е дисфагията, която кара пациента често да пие вода, за да може да преглътне. В началото се проявява при прием само на твърда храна, но по-късно и на течна храна. Чест симптом е регургитацията на храна. Първоначално се появява само след хранене, а по-късно и спонтанно, в легнало положение. Някои болни имат чувсво за пълнота, по-рядко за спастични болки зад стернума (одинфагия).

В протичането на заболяването се наблюдават три стадия:
I стадий: има дисфагия при твърда храна, регургитация, одинфагия, но тези симптоми не са постоянни.
II стадий: в този стадий симптомите са по-слабо изразени, поради хипертрофията на хранопровода.
III стадий: налице са дисфагия при течности и регургитация.Хранопроводът е торбовидно разширен. Има задръжка на храна и течности.

Усложнения: редукция на тегло, белодробни усложнения (аспирационна пневмония, белодробен абсцес), малигнена дегенерация.

Диагноза: За подтавяне на диагнозата допринасят:
1. Рентгенологично изследване на хранопровода: при напреднал процес се установява - стенотичен участък с гладки сени и заострен връх в дисталната част и престенотично разширен мегаезофаг, подобно на чаша за шампанско.
2. Езофагогастроскопия – установява се дилатиран хранопровод със задържана храна и течности. Има значение за изключване на карцином на хранопровода или на кардията на стомаха.
3. Манометрия – установява се: повишено налягане в долната част на хранопровода; ДЕС не се отпуска при преглъщане; липсва перисталтика.

Диференциална диагноза: Прави се с дифузен спазъм на хранопровода, с карцином на хранопровода и на кардията на стомаха.

Лечение: Диета: Избягват се грубоцелулозни и пикантни храни. Препоръчват се кашави, полутечни ястия. Болните се хранят 5-6 пъти дневно. След нахранване се препоръчва да правят физически упражнения - извиване на шията и на гръдния кош назад; да не лягат 3-4 часа след това, да спят на висока възглавница.
Медикаментозно лечение: цели релаксация на ДЕС. Използват се: нитропрепарати (Nitroglycerin, Nitrolong);калциеви антагонисти (Nifedipin).
С успех се прилага балонна дилатация на кардията под ендоскопски контрол чрез пневматични и хидростатични дилататори. Тежко услажнение е перфорацията на хранопровода, може да настъпи и гастро-езофагеален рефлукс.
Оперативно лечение: Прилага се при напреднали случаи. Извършва се дистална миотомия (езофагокардиотомия по Heller – прерязва се надлъжния и напречния мускулен слой на дисталните 7-10 сm на хранопровода ), обикновено в комбинация с фундопликация по Nissen за ограничаване на рефлуксните прояви.

анатомия на хранопровода:

Хранопроводът е тясно и дълго тръбесто образувание, което провежда храната и течностите от гълтача до стомаха. Започва от гълтача на нивото но VI шиен прешлен, преминава през гръдната кухина, диафрагмата и достига стомаха на нивото на XI гръден прешлен. Дължината му е 25-30 сm. Има слабо изразена S-образна форма.

Хранопроводът се разделя на три части:
1. шийна част (pars cervicalis) – намира се пред гръбначния стълб и зад трахеята;
2. гръдна част (pars thoracica) – разполага се в гръдната кухина пред гръбначния стълб. Тук той кръстосва аортната дъга и левия главен бронх. Напуска гръдната кухина през hiatus esophageus на диафрагмата;
3. коремна част (pars abdominalis) – тя е най-къса (1-2 сm).
Последните 3-4 сm на хранопровода представляват долния езофагеален сфинктер Той е само функционален, а не анатомичен сфинктер, защото няма кръгова мускулатура. Налягането в тази част на хранопровода е от 15 до 35 mmHg , докато в останалите му части е близо до атмосферното налягане.

По хода си хранопроводът има три посоянни, анатомични стеснения:
1. фарингеално – разполага се в началото му, намира се на 15 сm от резците;
2. бронхиално – намира се при кръстосването на левия бронх на нивото между IV и V гръден прешлен, отстои на 24 cm. от резците;
3. диафрагмално – разполага се на нивото на IX- X гръден прешлен преди преминаването през hiatus esophageus на диафрагмата, отстои на около 40cm. от резците.

Поради контракцията на мускулатурата хранопроводът има две физиологични стеснения, които се установяват само при рентгенологично изследване:
1. аортно – намира се на мястото на пресичане на хранопровода с аортната дъга, малко над бронхиалното анатомично стеснение;
2. кардиално – намира се непосредствено преди отварянето на хранопровода в стомаха.

Стената на хранопровода се състои от:

1. Лигавица (tunica mucosa) – тя включва: 
      - епителна пластинка (lamina epithеliаlis) – от многослоен плосък епител;
      - собствена пластинка (lamina propria) – изградена е от колагенни и еластични влакна между коита се намират лимфоцити и лимфни фоликули. В нея се намират и кардиачните жлези на хранопровода, които не се различават от едноиминните жлези на стомаха. Секретират слуз. Срещат се в шийната и в коремната част, като броят им варира, а можи и да липсват;
      - мускулна пластинка (muscularis mucosae) – състои се от гладкомускулни влакна.
      - подлигавичен слой (tela submucosa) – изграден е от колагенни и еластични влакна и е добре развит. Тук се намират собствените жлези на хранопровода.Те са тубуло-ацинозни жлези със значителна големина. Изходните им каналчета преминават през лигавицата и се отварят на повърхността й. Тук се излива изработеният слузен секрет, който улеснява преминаването на храната.
По вътрешната повърхност на хранопровода има високи надлъжни гънки, образувани от лигавицата, които се доближават една до друга и изпълват просвета. При преминаване на храната те се изглаждат. Легавицата на хранопровода има белезникав цвят и в долния край завършва с рязка граница, тъй като стомашната лигавица е с розов цвят.

2. Мускулна обвивка (tunica muscularis) – в най-горната част на хранопровода се състои от напречнонабраздена мускулатура, а в останалата част от гладка мускулатура. Мускулната обвивка има два слоя: вътрешен (с предимно циркулярен ход на снопчетата) и външен (с надлъжен ход).

3. Външна обвивка (tunica adventitia) – състои се от рехава съединителна тъкан. Тук се намират кръвоносни и лимфни съдове, а също и нервното сплетение (plexus esophageus).

Хранопроводът се кръвоснабдява от клончета – rami esophagei. В шийната част те изхождат от долната щитовидна артерия, в гръдната част – от гръдната аорта, а в коремната – от лявата стомашна артерия и лявата долна диафрагмална артерия.
Венозната кръв се оттича:
1. за шийната част към – v.brachiocephalica;
2. за гръдната част към - vv.azygos и hemiazygos;
3. за коремната част към вените на стомаха и към v. portae.

Между вените в стената на хранопровода съществуват много връзки (анастомози). Венозната кръв от хранопровода може да се оттича както към v. cava superior, така и към v. portae (порто-кавална анастомоза). При застой във v. portae вените на хранопровода се разширяват, получават се варици на хранопровода и могат да възникнат кръвоизливи.
Лимфата на хранопровода се оттича към дълбоките шийни лимфни възли, трахео-бронхиалните лимфни възли и тези по малката кривина на стомаха.
Хранопроводът се инервира от nervus vagus и от симпатикусовите разклонения на долния цервикален и торакален ганглий.